Nei bambini affetti da anemia falciforme (Sickle Cell Anemia, SCA), le complicanze spleniche precoci possono richiedere la splenectomia, ma il rapporto beneficio/rischio e l’età alla quale la splenectomia può essere eseguita in sicurezza rimangono poco chiari.
Per rispondere a questa domanda, gli Autori hanno analizzato il tasso di eventi post-splenectomia nei bambini con SCA splenectomizzati tra il 2000 e il 2018 presso l’ospedale universitario Robert Debré, Parigi, Francia.
Un totale di 188 bambini sono stati sottoposti a splenectomia, di cui
· 101 (11,9%) dalla coorte di neonati degli Autori e
· 87 indirizzati al loro centro.
L’età mediana (Q1-Q3) alla splenectomia era di 4,1 anni (range 2,5-7,3 anni), con 123 (65,4%) e 65 (34,6%) bambini splenectomizzati rispettivamente a ≥ 3 anni o < 3 anni di età.
Il follow-up mediano dopo la splenectomia è stato di 5,9 anni (range 2,7-9,2 anni) con un totale di osservazione di 1.192,6 anni-paziente (Patient-Years, PY).
Le indicazioni per la splenectomia erano principalmente
· Il sequestro splenico acuto (101 [53,7%]) e
· L’ipersplenismo (75 [39,9%]).
Tutti i pazienti hanno ricevuto la profilassi con penicillina;
· Il 98,3% ha ricevuto la vaccinazione pneumococcica polisaccarica 23-valente (PPV-23) e
· Il 91,9% un numero mediano di 4 (intervallo 3-4) vaccinazioni pneumococciche coniugate prima della splenectomia.
L’incidenza complessiva delle infezioni batteriche invasive e degli eventi tromboembolici è stata rispettivamente di
· 0,005/PY (nessuna infezione da pneumococco) e
· 0,003/PY,
indipendentemente dall’età al momento della splenectomia.
È stato osservato un aumento della percentuale di bambini con vasculopatia cerebrale nei bambini splenectomizzati di età <3 anni (0,037/PY vs. 0,011/PY; P<0,01).
Una percentuale significativamente maggiore di bambini splenectomizzati rispetto a quelli non splenectomizzati è stata trattata con idrossicarbamide (77,2% vs 50,1%; P <0,01), suggerendo un fenotipo più grave nei bambini che presentano complicanze della milza.
Se indicata, la splenectomia non deve essere ritardata nei bambini, a condizione che sia disponibile la profilassi pneumococcica raccomandata.
Le complicazioni della milza nell’infanzia possono servire come indicatore di gravità.
Haematologica. 2023 Dec 1;108(12):3409-3417. Leggi l’articolo (FREE)