Introduzione: Il National Pediatric Rheumatologic Database (NPRD) raccoglie dati a lungo termine di bambini e adolescenti con malattie reumatiche inclusa l’Osteomielite Cronica non batterica (Chronic Non-bacterial Osteomyelitis, CNO), una malattia ossea autoinfiammatoria di origine sconosciuta.
Obiettivo: Valutare le caratteristiche, i decorsi e gli esiti della CNO con esordio nell’infanzia e nell’adolescenza, ed identificare i predittori di esito.
Metodi: Dal 2015 al 2021, i pazienti con diagnosi confermata di CNO, registrati nel NPRD durante il primo anno di malattia e almeno una visita di follow-up, sono stati inclusi in questa analisi e osservati fino a 4 anni.
Risultati: Quattrocento pazienti con diagnosi recente di CNO sono stati arruolati nel NRPD durante il periodo di studio.
Dopo 4 anni, la documentazione dei dati dei pazienti era sufficiente per essere analizzata in 81 pazienti.
Si segnala un calo significativo delle lesioni cliniche e radiologiche: al momento dell’inclusione nel registro, il numero medio di lesioni cliniche era di 2,0 e 3,0 lesioni MRI per paziente.
È stata documentata una significativa diminuzione delle manifestazioni durante i 4 anni di follow-up (media delle lesioni cliniche 0,5, p < 0,001; media delle lesioni MRI 0,9 (p < 0,001)).
È stato documentato un miglioramento significativo
· Dell’attività globale della malattia (Physician Global Disease Activity, PGDA) da parte del Medico
· Del benessere generale riferito dal paziente e
· Del questionario di valutazione della salute infantile
(Childhood Health Assessment Questionnaire, C-HAQ).
Dal punto di vista terapeutico si può affermare un aumento nel corso degli anni dei farmaci antireumatici modificanti la malattia, mentre i bifosfonati sembrano piuttosto essere considerati un’opzione terapeutica del DMARD nei primi anni di malattia.
Solo il 5-7% dei pazienti aveva un decorso grave della malattia, definito da un PGDA > = 4.
I predittori associati a un decorso grave della malattia includono
· La sede dell’infiammazione (bacino, estremità inferiori, clavicola),
· Aumento della velocità di sedimentazione eritrocitaria e
· Infiammazione multifocale. malattia in prima documentazione.
Il punteggio composito dell’attività della malattia PedCNO precedentemente pubblicato è stato analizzato rivelando un PedCNO70 nel 55% dei pazienti al 4YFU.
Conclusione: E’ stato documentato
· Un miglioramento dell’attività globale della malattia da parte del medico (Physician Global Disease Activity, PGDA),
· Del benessere generale riportato dai pazienti e
· Delle misure dell’attività della malattia definite dall’imaging,
suggerendo che è possibile raggiungere l’inattività della malattia CNO.
Sembrano essere parametri affidabili per descrivere l’attività della malattia
· Il punteggio PedCNO e soprattutto la PGDA,
· Le lesioni definite dalla MRI e
· In un certo numero di pazienti anche il C-HAQ
L’identificazione dei fattori di rischio all’inizio della malattia potrebbe influenzare in futuro la decisione terapeutica.
Arthritis Res Ther. 2023 Nov 28;25(1):228. Leggi l’articolo (FREE)