Questo manoscritto fornisce un aggiornamento sulle caratteristiche cliniche e fisiopatologiche del lupus eritematoso sistemico ad esordio giovanile (juvenile-onset Systemic Lupus Erythematosis, jSLE), sulle sfide che applicano i criteri di classificazione di origine adulta e sui recenti progressi nel trattamento e nella cura.
Scoperte recenti: Progressi scientifici significativi hanno migliorato la comprensione dei fattori genetici (sia cause genetiche che alleli di rischio) e caratteristiche fenotipiche associate.
I pannelli di candidati biomarcatori urinari/sanguigni aiutano nella diagnosi di jSLE, nel monitoraggio dell’attività della malattia e nella previsione della risposta al trattamento.
I criteri di classificazione disponibili sono stati ampiamente valutati, con differenze nei fenotipi clinici e immunologici dei pazienti tra gruppi di età ed etnie che influenzano le loro prestazioni in jSLE.
Le opzioni terapeutiche rimangono limitate e si basano su protocolli per pazienti affetti da SLE ad insorgenza in età adulta.
Gli sforzi internazionali per informare lo sviluppo di un approccio Treat-to-Target (T2T) per jSLE hanno prodotto prove a livello di coorte che il raggiungimento dell’obiettivo riduce il rischio di gravi riacutizzazioni e nuovi danni e la conformità al trattamento.
Riepilogo: Studi recenti hanno migliorato significativamente la nostra comprensione della patogenesi del jSLE, evidenziando importanti differenze tra jSLE e SLE dell’adulto e fornendo le basi per lo sviluppo di biomarcatori e il trattamento e la cura individualizzati mirati.
Il lavoro futuro incentrato sullo sviluppo di un approccio T2T in jSLE è atteso con impazienza.
Curr Opin Rheumatol. 2023 Mar 1;35(2):68-81. Leggi l’articolo
Current views on lupus in children